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      健康知識(shí)
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      小臉開屏?當(dāng)心馬凡病!
      作者:宣傳科 來源: 更新時(shí)間:2018-11-23

      最近網(wǎng)絡(luò)上有不少曬“絕活”的照片,有人臉部能“開屏”(臉部皮膚可以拉伸延展),有人腳尖能朝后站立,有人手腕可以對(duì)折,手掌可以向后翻轉(zhuǎn)180度。

      但作為醫(yī)生的我,對(duì)各位大蝦還是有點(diǎn)小擔(dān)心,如果不是像體操或雜技演員那樣專門練過,這種天賦異稟可能是某種結(jié)締組織松弛的病癥,而其中相當(dāng)一部分患者可能會(huì)有心血管系統(tǒng)的問題,需要警惕。

      人體的各個(gè)器官都包含有大量結(jié)締組織。愛美人士都聽說過的膠原就是其中一部分。當(dāng)人體的膠原合成出現(xiàn)問題的時(shí)候,就會(huì)出現(xiàn)皮膚松弛、關(guān)節(jié)韌帶松弛、骨骼畸形等問題,各位曬出的照片有可能就是這種關(guān)節(jié)韌帶松弛和皮膚松弛的表現(xiàn)。

      一些人有可能是馬凡綜合征(又叫馬方綜合征)ED綜合征(Ehlers Danlos syndrome)。這兩種病癥都是遺傳缺陷導(dǎo)致的膠原異常,都可能累及心血管系統(tǒng),導(dǎo)致致命的后果。

      馬凡綜合征除了有關(guān)節(jié)韌帶松弛的表現(xiàn)外,還可能有雞胸或漏斗胸,近視眼(眼底鏡檢查可以發(fā)現(xiàn)晶狀體脫位或半脫位),許多馬凡綜合征患者身高手長,容易被挑中進(jìn)行各種運(yùn)動(dòng)培養(yǎng),但劇烈的運(yùn)動(dòng)對(duì)馬凡綜合征患者可能是致命的。

      中國女排5連冠時(shí),美國女排有個(gè)著名的主攻手叫海曼,她身高手長、彈跳高、扣殺力量大,是中國女排奪冠的強(qiáng)勁對(duì)手。但她1986124日在球場上被替換下來,坐在運(yùn)動(dòng)員席上時(shí),突然捂住胸口,痛苦地倒下猝死。導(dǎo)致海曼死亡的原因就是馬凡綜合征,主動(dòng)脈夾層破裂。

      ED綜合征臨床上不多見,最典型的表現(xiàn)是皮膚的極度松弛,常合并脊柱側(cè)彎,有些人導(dǎo)致子宮自發(fā)破裂或腸破裂。我在北大普外科期間就遇到一例腸道自發(fā)破裂的患者,最終被確診為ED綜合征。

      這兩種病都可能導(dǎo)致主動(dòng)脈的擴(kuò)張性病變,與動(dòng)脈硬化導(dǎo)致的動(dòng)脈瘤不同,這些患者發(fā)病都比較年輕,瘤體很大,并最終導(dǎo)致破裂。有些會(huì)發(fā)生主動(dòng)脈管壁的部分撕裂,形成主動(dòng)脈夾層,最終也可能導(dǎo)致破裂。

      所以有這種“特異功能”的人,請(qǐng)自覺前往醫(yī)院咨詢心血管醫(yī)生、眼科醫(yī)生、骨科醫(yī)生和遺傳學(xué)家,如果不幸確診此病,要在醫(yī)生指導(dǎo)下生活并進(jìn)行定期隨訪。

      ??摘自 健康時(shí)報(bào)網(wǎng)


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